โดยปกติแล้วแต่ละคนจะมีโครโมโซมเพศหนึ่งคู่ในแต่ละเซลล์ ผู้หญิงมีโครโมโซม X สองตัว ในขณะที่ผู้ชายมีโครโมโซม X และ Y อย่างละหนึ่ง ในช่วงต้นของการพัฒนาของตัวอ่อนในเพศหญิง โครโมโซม X หนึ่งในสองตัวถูกสุ่มและหยุดทำงานอย่างถาวรในเซลล์อื่นที่ไม่ใช่เซลล์ไข่ โครโมโซม X ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า X-inactivate หรือ lyonization X-inactivati ​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​ X หนึ่งชุดไปในเซลล์ร่างกายแต่ละเซลล์ เช่นเดียวกับเพศชาย เนื่องจาก X-inactivati ​​​​on เป็นแบบสุ่ม ในผู้หญิงปกติโครโมโซม X ที่สืบทอดมาจากแม่จะทำงานในบางเซลล์และโครโมโซม X ที่สืบทอดมาจากพ่อจะทำงานในเซลล์อื่น